Химиотерапия первичных злокачественных опухолей костей

Рак костей: лечение, лечится ли рак костей, как лечат рак кости, гигантоклеточная опухоль кости

Химиотерапия первичных злокачественных опухолей костей

Под словосочетанием «рак костей» понимают злокачественные опухоли костной ткани. На самом деле это не совсем правильный термин.

Строго говоря, слово «рак» применимо лишь к опухолям, которые происходят из эпителиальных тканей — кожи и слизистых оболочек.

Костная ткань — это одна из разновидностей соединительной ткани. Развивающиеся из нее злокачественные опухоли называются саркомами.

Выбор тактики лечения и прогноз определяются типом рака кости, который диагностирован у пациента, и некоторыми другими факторами.

Разновидности рака костей

Метастатический рак — наиболее распространенные злокачественные опухоли костей. Костные метастазы встречаются при разных онкологических заболеваниях, в частности, при раке молочной железы, простаты, легких, желудка.

Такие опухоли обозначают по названию органа, в котором находится первичный очаг, например, «рак молочной железы с метастазами». Под микроскопом опухолевые клетки имеют внешний вид, характерный для первичного очага.

Лечение костных метастазов проводится препаратами, на которые реагирует первичная опухоль.

Остеосаркома — наиболее распространенная разновидность первичного рака костей. Чаще всего встречается в возрасте 10–30 лет, как правило, возникает в костях рук и ног, таза. Мужчины болеют чаще по сравнению с женщинами. Менее 10% случаев остеосаркомы приходится на людей старше 60 лет.

Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани, это второй по распространенности тип первичного рака костей. Молодые люди до 20 лет болеют очень редко.

С 20 до 75 лет риск возникновения хондросаркомы постепенно нарастает, мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Хондросаркомы могут возникать в костях рук и ног, таза, черепа, в лопатке.

Они могут начать расти и во внутренних органах, в которых присутствует хрящевая ткань, например, в гортани, трахее.

Саркома Юинга — третий по распространенности тип рака костей. Поражает детей, подростков, молодых людей. После 30 лет заболевание встречается крайне редко. Чаще всего опухоль локализуется в костях таза, нижних и верхних конечностях, лопатках, ребрах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно локализуется в мягких тканях, в редких случаях — в костях. Заболевание преимущественно встречается в среднем и пожилом возрасте. При костной локализации чаще всего поражаются кости ног в области колена. Злокачественная фиброзная гистиоцитома склонна к локальному росту, но иногда может давать метастазы, например, в легких.

Фибросаркома также чаще встречается в мягких тканях. У людей среднего и пожилого возраста может поражать кости рук, ног.

Хордома — опухоль, которая чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе. Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. Хондромы склонны к медленному локальному росту, в редких случаях дают метастазы в лимфатические узлы, печень.

Лечение рака костей

Лечением пациента со злокачественной опухолью костной ткани занимается команда врачей, в которую могут входить: онколог, хирург, специализирующийся в сфере ортопедии, химиотерапевт, врач лучевой терапии, ортопед, реабилитолог, психоонколог.

Хирургическое лечение рака костной ткани

Хирургия — основной радикальный метод лечения рака костей. В прошлом у большинства пациентов прибегали к ампутации — удалению всей конечности или ее части, пораженной опухолью. В настоящее время хирурги стараются отдавать предпочтение органосохраняющим вмешательствам.

Удаленную часть кости заменяют костным трансплантатом или эндопротезом из металла, других материалов. Если приходится удалять фрагмент бедренной или плечевой кости, нижележащую часть конечности можно сохранить.

При этом рука или нога станет короче, но сможет ограниченно выполнять свои функции.

Иногда в качестве альтернативы хирургическому вмешательству применяют криодеструкцию (разрушение опухолевой ткани низкой температурой), кюретаж (выскабливание специальным инструментом), введение в отверстие в кости цемента из полиметилметакрилата (при затвердевании он нагревается и разрушает опухолевые клетки).

Лучевая терапия при раке костей

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки в кости, требуются высокие дозы излучения, которые приводят к серьезным побочным эффектам. Поэтому лучевая терапия при раке костей находит ограниченное применение:

  • Если опухоль невозможно полностью удалить хирургически.
  • При положительном крае резекции по данным биопсии после операции.
  • В качестве паллиативного метода лечения при рецидиве, чтобы уменьшить боль и отек.

Наиболее широкое применение лучевая терапия находит при саркомах Юинга.

Химиотерапия при раке костей

Химиотерапию чаще всего применяют для лечения остеосарком и сарком Юинга. Другие виды рака костей реагируют на нее плохо. Применяют различные химиопрепараты: цисплатин, доксорубицин, ифосфамид, этопозид, метотрексат, циклофосфамид, винкристин.

Иногда применяют таргетные препараты — лекарственные вещества, которые блокируют молекулы, необходимые для роста и выживания злокачественных опухолей.

Лечение при метастазах рака в костях

При лечении метастазов в костной ткани используют химиопрепараты, которые эффективны против первичной опухоли. Применяют лучевую терапию.

Если метастатические очаги приводят к значительному разрушению костной ткани, назначают бисфосфонаты.

Эти препараты вводят внутривенно каждые 3–4 недели, они помогают предотвратить патологические переломы, уменьшить боль, снизить уровень кальция в крови.

Хирургическое лечение носит паллиативный характер. При патологических переломах кости укрепляют с помощью винтов, стержней и других металлических конструкций. Иногда прибегают к радиочастотной аблации: в опухоль вводят иглу и подают на нее ток высокой частоты, который разрушает опухолевые клетки.

Реабилитация после лечения рака костей

После ампутации конечности показано протезирование. При правильно спланированных реабилитационных мероприятиях пациенты, перенесшие ампутацию нижней конечности, обычно могут снова ходить спустя 3–6 месяцев.
После органосохраняющих операций реабилитационный период продолжается дольше.

Способность ходить восстанавливается примерно через год. Если не проводить реабилитационное лечение, возникает стойкая утрата функции конечности. При инфицировании, смещении или разрушении эндопротеза требуется повторное хирургическое вмешательство.

Некоторым пациентам в последующем приходится выполнять ампутацию.

После наступления ремиссии и завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением врача. При возникновении любых симптомов нужно посетить клинику и пройти обследование. Это помогает вовремя диагностировать рецидив рака в кости, метастазов в других органах.

Прогноз выживаемости

На прогноз влияют такие факторы, как тип и стадия рака кости, локализация и размер опухоли, возраст пациента. В среднем пятилетняя выживаемость (процент пациентов, которые остаются живы в течение 5 лет с момента диагностики заболевания) при всех типах злокачественных опухолей костей составляет 70%.

Стадии рака костей

Выделяют 4 стадии развития опухолей кости:

  • 1 стадия: опухоль ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, не распространяется в лимфатические узлы, отдаленные метастазы отсутствуют. Опухоль является высокодифференцированной и отличается низкой степенью агрессивности.
  • 2 стадия: опухоль также ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, но является низкодифференцированной (опухолевая ткань практически утратила черты нормальной ткани) и более агрессивной.
  • 3 стадия: в кости имеется 2–3 очага, они могут быть высоко- или низкодифференцированными.
  • 4 стадия: опухоль, которая распространилась за пределы кости в другие органы и ткани.

Причины и факторы риска рака костей

Точные причины возникновения злокачественных опухолей костей неизвестны. Некоторые факторы риска повышают вероятность развития заболевания:

  • Остеосаркомы чаще диагностируют у людей, которые перенесли курс лучевой терапии и/или химиотерапии по поводу других типов рака.
  • Риски остеосаркомы повышает применение металлических фиксирующих устройств (скоб, спиц, пластин, винтов) при переломах костей.
  • Играют роль некоторые наследственные заболевания: наследственная ретинобластома (редкая злокачественная опухоль глаза), синдром Ли-Фраумени.
  • У пожилых людей возникновению рака костей может предшествовать Болезнь Педжета — заболевание, при котором нарушается процесс естественного обновления костной ткани, и кости становятся хрупкими.

Симптомы злокачественных опухолей костей

Зачастую первым проявлением рака костей становится боль. Поначалу она возникает лишь во время сна и физических нагрузок, затем становится постоянной, мучительной. Если пораженный участок кости не прикрыт массивными мышцами и находится близко к коже, опухоль можно увидеть при визуальном осмотре, прощупать. Возникает отек.

Рак разрушает нормальную костную ткань, ослабляет кости, в итоге происходят патологические переломы от небольшого усилия. Во время перелома в кости возникает сильная острая боль. Если опухоль сдавливает нерв, в пораженной части тела появляется онемение, покалывание, слабость мышц (парезы, вплоть до паралича).

Похожие симптомы могут возникать и при других заболеваниях, например, при артритах, остеомиелите, после перенесенных травм. Рак костей встречается редко, но при возникновении болей в костях без видимой причины лучше сразу посетить врача и провериться.

Методы диагностики

Обычно пациенту, который обратился в клинику с жалобой на боли в костях, в первую очередь назначают рентгенографию. Это самый быстрый и доступный метод диагностики, он позволяет быстро оценить состояние костной ткани и обнаружить патологическое образование.

Пораженная кость выглядит на снимках «изъеденной», либо в ней обнаруживается дефект, «дыра». Можно увидеть, как опухоль распространяется в соседние ткани.

По некоторым признакам на рентгенограммах можно с высокой степенью вероятности предположить наличие злокачественной опухоли, но установить точный диагноз позволяет только биопсия.

Компьютерная томография помогает уточнить размеры, расположение, количество опухолевых очагов, степень прорастания в окружающие ткани, обнаружить метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах. По показаниям назначают МРТ: она помогает лучше визуализировать опухоль, оценить состояние мягких тканей, головного и спинного мозга.

В поиске мелких метастазов помогает позитронно-эмиссионная томография. Во время исследования в организм вводят молекулы сахара с радиоактивной меткой. Опухолевые клетки поглощают радиофармпрепарат и становятся видимыми на снимках, выполненных специальным аппаратом.

Наиболее точный метод диагностики онкологических заболеваний — биопсия. Во время исследования получают фрагмент предположительно опухолевой ткани и отправляют в лабораторию для изучения внешнего вида клеток, строения ткани, молекулярно-генетических характеристик. Биопсию можно провести разными способами:

  • При тонкоигольной биопсии используют шприц с иглой. Если кость находится глубоко, скрыта мышцами, процедуру проводят под контролем компьютерной томографии.
  • При трепан-биопсии используют толстую иглу диаметром примерно полтора миллиметра. Считается, что этот метод лучше, чем тонкоигольная биопсия, он позволяет установить более точный диагноз.
  • Иногда для исследования нужен большой фрагмент кости. В таких случаях проводят эксцизионную или инцизионную биопсию: выполняют хирургическое вмешательство, удаляют всю опухоль или ее часть.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/opukholi-kosti/lechenie-raka-kosti

Опухоли костей

Химиотерапия первичных злокачественных опухолей костей

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет – совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

  1. Доброкачественные опухоли костей
    • Остеома
    • Остеоид — остеома
    • Остеохондрома
    • Хондрома.
  2. 2.

    Злокачественные опухоли костей

    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Остеосаркома
    • Саркома Юинга;
    • Хондросаркома.
  3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
  4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 – первичная опухоль не обнаружена.

Т1 – опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.

Т2 – опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.

Т3 – множественные опухоли в кости первичного очага.

Nx – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 – метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

Мх – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 – отдаленных метастазов нет.

M1 – наличие отдаленных метастазов:

М1а – метастазы в легкие;

M1b – метастазы иной локализации.

Gх – степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 – высокая степень дифференцировки.

G2 – средняя степень дифференцировки.

G3 – низкая степень дифференцировки.

G4 – недифференцированные опухоли.

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками.

У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” – является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.

· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.

· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.

· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.

· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.

· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).

· Резекции ребер и грудной стенки.

· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.

· Вертебропластика.

· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.

· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

  • обширное первично-множественное распространение опухоли;
  • вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
  • технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
  • прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
  • отказ пациента от органосохранной операции;
  • жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии – ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра.

Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного.

Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей.

В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших.

Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология.

При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Источник: https://nmicr.ru/meditsina/onkologicheskie-zabolevaniya-i-programmy-lecheniya-raka/programma-protiv-raka-kozhi-i-skeleta/sarkoma-kostey/

Клинические рекомендации: Злокачественные опухоли костей

Химиотерапия первичных злокачественных опухолей костей

 Название: Злокачественные опухоли костей.

Алгоритм диагностики и лечения остеосаркомы  МКБ 10: C40, C41.  Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года).  ID: КР276/1.  Профессиональные ассоциации.

 • Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии.

 2018.

Остеогенная саркома лечение

 • Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии.

 ЖКТ – желу́дочно-кише́чный тракт.  ИГХ – Иммуногистохимия.  КТ – Компью́терная томогра́фия.  МРТ – Магни́тно-резона́нсная томогра́фия.  ПНЭТ(PNET) – примитивная нейроэктодермальная опухоль.  ПЭТ – Позитро́нно-эмиссио́нная томогра́фия.  СМТ – Саркомы мягких тканей.  УЗИ – Ультразвуковое исследование.  ЭКГ – Электрокардиогра́фия.

 IMRT – Intensity-modulated radiation therapy.

Алгоритм диагностики и лечения саркомы Юинга (EW-1, EW-2)

 Безрецидивная выживаемость (БРВ). От момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.
 Бессобытийная выживаемость (БСВ). От начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.
 Общая выживаемость (ОВ).

От начала лечения до окончания исследования или смерти больного.
 Полная ремиссия (ПР). Отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. После достижения полного эффекта.
 Полный эффект (ПЭ). Отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

 Прогрессирование. Появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.
 Прогрессия в виде метастазов. Метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.
 Прогрессия локальная.

Повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.
 Стабилизация болезни. Отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.
 Частичная ремиссия (ЧР).

Сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

 Саркома кости. Редкая злокачественная опухоль, развивающаяся в костной системе.

Регресс на первичную терапию

 К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется [2,6,7].

 Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. Населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах [1].

Злокачественная опухоль костей  Международная классификация болезней. Онкология (ВОЗ 2017).

8810/3Фибросаркома, БДУ
8811/3Фибромиксосаркома
8812/3Периостальная фибросаркома (С40._, С41._) Периостальная саркома, БДУ (С40._, С41._)
8813/3Фасциальная фибросаркома
8814/3Инфантильная фибросаркома Врожденная фибросаркома
8812/3Периостальная фибросаркома (С40._, С41._) Периостальная саркома, БДУ (С40._, С41._)
8890/3Лейомиосаркома, БДУ
8830/3Злокачественная фиброзная гистиоцитома Фиброксантома, злокачественная
8850/3Липосаркома, БДУ Фибролипосаркома
8851/3Липосаркома, высокодифференци. Рованная Липомоподобная липосаркома Липосаркома, дифференцированная Воспалительная липосаркома Склерозирующая липосаркома
8852/3Миксоидная липосаркома Миксолипосаркома
8853/3Круглоклеточная липосаркома
8855/3Смешанная липосаркома
8857/3Фибробластическая липосаркома
8858/3Дедифференцированная липосаркома
8890/3Лейомиосаркома, БДУ
8891/3Эпителиоидная лейомиосаркома
9120/3Гемангиосаркома Ангиосаркома
9133/3Эпителиоидная гемангио эндотелиома, злокачественная
9180/3Остеосаркома, БДУ (С40._, С41._) Остеогенная саркома, БДУ (С40._, С41._) Остеобластическая саркома (С40._, С41._) Остеохондросаркома (С40._, С41._)
9181/3Хондробластическая остеосаркома (С40._, С41._)
9182/3Фибробластическая остеосаркома (С40._, С41._) Остеофибросаркома (С40._, С41._)
9183/3Телеангиэктатическая остеосаркома (С40._, С41._)
9184/3Остеосаркома при болезни Педжета костей (С40._, С41._)
9185/3Мелкоклеточная остеосаркома (С40._, С41._) Круглоклеточная остеосаркома (С40._, С41._)
9186/3Центральная остеосаркома (С40._, С41._) Обычная центральная остеосаркома (С40._, С41._) Медуллярная остеосаркома (С40._, С41._)
9187/3Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома (С40._, С41._) Внутрикостная остеосаркома низкой степени злокачественности (С40._, С41._)
9192/3Паростальная остеосаркома (С40._, С41._) Юкстакортикальная остеосаркома (С40._, С41._)
9193/3Периостальная остеосаркома (С40._, С41._)
9194/3Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности (С40._, С41._)
9195/3Интракортикальная остеосаркома (С40._, С41._)
9220/3Хондросаркома, БДУ (С40._, С41._) Фиброхондросаркома (С40._, С41._)
9221/3Юкстакортикальная хондросаркома (С40._, С41._) Периостальная хондросаркома (С40._, С41._)
9230/3Хондробластома, злокачественная (С40._, С41._)
9231/3Миксоидная хондросаркома
9240/3Мезенхимальная хондросаркома
9242/3Светлоклеточная хондросаркома (С40._, С41._)
9243/3Дедифференцированная хондросаркома (С40._, С41._)
9250/3Гигантоклеточная опухоль костей, злокачественная (С40._, С41._) Гигантоклеточная саркома костей (С40._, С41._) Остеобластокластома, злокачествен- ная (С40._, С41._)
9260/3Саркома Юинга Опухоль Юинга
9261/3Адамантинома длинных костей (С40._) Адамантинома большеберцовой кости (С40,2)
9364/3Периферическая нейроэктодермаль. Ная опухоль Нейроэктодермальная опухоль, БДУ Периферическая примитивная нейроэк- тодермальная опухоль, БДУ ППНЭО (PPNET, Peripheral Primitive NeuroEctodermal Tumor)
9270/3Одонтогенная опухоль, злокачественная Одонтогенная саркома
9290/3Амелобластическая одонтосаркома Амелобластическая фиброодонтосаркома Амелобластическая фибродентиносаркома
9310/3Амелобластома, злокачественная Адамантинома, злокачественная (за исключением длинных костей М-9261/3)
9330/3Амелобластическая фибросаркома Амелобластическая саркома Одонтогенная фибросаркома
9370/3Хордома, БДУ
9371/3Хондроидная хордома
9372/3Дедифференцированная хордома

 Система стадирования первичных злокачественных опухолей кости по TNM №7 положена в основу алгоритма выбора тактики лечения, вида операции, оценке прогноза выживаемости пациента. Стадирование сарком кости включает определение степени злокачественности опухоли, объём местного распространения опухоли, наличия отдаленных метастазов.
 Стадия (AJCC, 7th, 2010).  • G-степень злокачественности (G1-2 – низкая степень злокачественности; G3-4 – высокая степень злокачественности);  • Т – местная распространённость (T1 – опухоль ограничена кортикальным слоем; T2 – опухоль распространяется за кортикальный слой);  • М – отдалённые метастазы (М0—без метастазов; М1 – отдалённые метастазы).

 Т – местная распространенность:

 Тх – Недостаточно данных для оценки первичной опухоли;  Т0 – Первичная опухоль не определяется;  Т1 – Опухоль < 8 см в наибольшем измерении;  Т2 – Опухоль 8 см в наибольшем измерении;  T3 – опухоль без границ в поражённой кости.

 N – регионарные лимфатические узлы:

 Nх – Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов;  N0 – Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;  N1 – Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

 M – отдаленные метастазы:

 Мх – Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;  М0 – Нет признаков отдаленных метастазов;  М1 – Имеются отдаленные метастазы:  M1a – лёгкое;  M1b – в другие отдалённые органы.

 G – степень дифференцировки опухоли (определяется на основании гистологического строения опухоли, степени дифференцировки, количества митозов и спонтанных некрозов):

 Gх – Степень дифференцировки не может быть установлена;  G1 – Высокая степень дифференцировки;  G2 – Средняя степень дифференцировки;  G3 – Низкая степень дифференцировки;  G4 – Недифференцированные опухоли.  Группировка опухолей костей по стадиям приведена в табл. 1.

 Таблица 1. Группировка опухолей костей по стадиям TNM.

Стадия IA G 1,2 T1 N0 M0
Стадия IB G 1,2 T2 N0 M0
Стадия IIA G 3,4 T1 N0 M0
Стадия IIB G 3,4 T2 N0 M0
Стадия III G 1—4 T3 N0 M0
Стадия IVA любое G любое T N0 M1a
Стадия IVB любое G любое T N1 Любая M
любое G любое T любое N M1b

 • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей. У пациентов старше 40 лет необходимо исключить метастатическое поражение скелета [2,5,6].
 Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств.

Источник: https://kiberis.ru/?p=50180

Помощь Онколога
Добавить комментарий